Progeria ou síndrome de hutchinson-gilford – Doença

Progeria condição genética herdada

Progeria ou síndrome de hutchinson-gilford é uma doença genética rara que faz com que as crianças envelheçam prematuramente. Esta condição é relatada para ocorrer em 1 em 4 milhões de recém-nascidos em todo o mundo. Mais de 130 casos foram relatados na literatura científica, a condição foi descrita pela primeira vez em 1886.

É caracterizada por nanismo, calvície, nariz comprimido, rosto pequeno e maxilar pequeno em relação ao tamanho da cabeça, a formação da dentição é atrasada, idade, aparência da pele, diminuição de gordura sob a pele, articulações rígidas, e prematura arteriosclerose.

Crianças com síndrome de progeria geralmente parecem normais ao nascimento. No entanto, dentro de um ano, sua taxa de crescimento desacelera e sua aparência começa a mudar e envelhecer prematuramente. Eles muitas vezes sofrem de sintomas geralmente observados em pessoas idosas, especialmente grave doença cardiovascular. A morte ocorre em média aos 13 anos, geralmente de ataque cardíaco ou derrame.

 

 





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